【疾病科普】与垂体瘤临床症状相似的颅咽管瘤

2019-06-24 19:23 来源:未知

  颅咽管瘤是一种与垂体瘤极其相似的颅内肿瘤,会给患者造成下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等危害。

  颅咽管瘤一般认为起源于胚胎时期Rathke囊的残余细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,好发于鞍上、鞍内或脑室内,与下丘脑、垂体柄和垂体有密切的联系。颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤,在儿童却是较常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位。可以发生在任何年龄段,但约70%是发生在15岁以下的儿童和青少年。尽管颅咽管瘤在组织学上呈良性表现,但手术与放射治疗后存在内分泌与代谢紊乱常常影响患者的生活质量和生长发育。

  3、下丘脑症状:体温调节异常、食欲异常与肥胖、睡眠障碍、多饮多尿或无口渴感、人格异常与认知功能受损。

  4、垂体功能减退:如身材矮小、性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。

  受损临床表现:食欲差和体重减轻、乏力、虚弱、头晕、消化道症状(恶心及呕吐)等。

  评估方法:采血行垂体促肾上腺皮质激素及皮质醇的水平检查(上午8点、下午4点、夜间零点),观察其水平是否减低及分泌节律是否存在。

  治疗方案:给予口服糖皮质激素替代治疗。(但使用糖皮质激素期间需密切监测药物可能带来的副作用及不良反应:如骨质疏松、消化道损伤、感染、糖代谢异常等)。

  受损临床表现:在未成年患者主要表现为生长发育迟缓或身材矮小。在成年患者主要表现为:情绪低落、易焦虑、肌肉力量下降、脂肪增加、心血管疾病风险增加、骨质疏松等。

  评估方法:采血进行垂体生长激素基础值、IGF-1水平、骨龄检查,必要时行低血糖耐受性试验(ITT)评价垂体生长激素储备功能。

  治疗方案:身材矮小的患儿及渴望改善生活质量的成年人,可给予皮下注射生长激素替代治疗。

  受损临床表现:主要是甲状腺功能减退的临床表现,如:易疲乏、嗜睡、怕冷、食欲下降而体重增加等。

  受损临床表现:男性出现勃起功能障碍、睾丸缩小等,女性出现无排卵周期、月经量少或停经等,两者均会出现阴毛、腋毛、胡须脱落,性欲减退、不孕不育等。

  评估方法:采静脉血进行垂体黄体生成素及卵泡刺激素、查睾酮、孕酮、雌二醇水平检查;进一步行GnRH兴奋试验评价垂体促性腺激素储备功能,行hCG释放试验评价性腺储备功能。

  治疗方案:根据上述检查结果,个体化地选择模拟下丘脑GnRH脉冲治疗、模拟垂体的hCG+hMG治疗或雌激素(女)、雄激素(男)激素替代治疗。

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